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Epilepsias

¿Existe el síndrome de Jeavons?

Aportación de una serie de 10 casos
Introducción
El síndrome de Jeavons (SJ), o mioclonías palpebrales
(MP) con/sin ausencias, puede definirse como
una epilepsia generalizada mioclónica refleja, caracterizada
por la tríada de:
– MP con o sin ausencias, inducidas por el cierre
de los ojos, en ambiente luminoso.
– Demostrado en el electroencefalograma (EEG) por
un patrón de polipuntas o polipunta-onda generalizada.
– Con respuesta fotoparoxística (RFP) en la estimulación
luminosa intermitente (ELI).
La Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), en
su clasificación de 2001 y 2006, sigue sin reconocer
este síndrome epiléptico como entidad independiente
[1-3], aunque ha incorporado las MP como
un tipo especial de crisis mioclónicas [3]. En 1977,
Jeavons define y delimita las características clínicas
y electroencefalográficas del síndrome: ‘las crisis
características son breves episodios de sacudidas
palpebrales con elevación de los ojos hacia arriba,
asociadas a descargas generalizadas de punta-onda,
y que ocurren al cerrar los ojos; todos los pacientes
presentan fotosensibilidad y una edad media de
inicio a los 6 años’ [4,5]. Desde entonces, diversos
autores han referido esta entidad de forma amplia
en la literatura científica [6-8], teniendo como fundamento
sus características clínicas y electroencefalográficas
tan distintivas. Se trata de una epilepsia
que se inicia en la infancia con un rango de edad
de 2 a 14 años (media: 9 años), de claro predominio
en mujeres y con una prevalencia estimada por
algunos autores del 3% del total de las epilepsias en
la edad adulta y entre el 7 [9] y el 13% [6] de las epilepsias
generalizadas idiopáticas (EGI). El SJ es una
epilepsia mioclónica y son las MP las que definen el
síndrome y no las ausencias. Podemos caracterizar
las MP del SJ como sacudidas bruscas y breves de

Introducción.
El síndrome de Jeavons (SJ), o mioclonías palpebrales (MP) sin/con ausencias, es un síndrome epiléptico caracterizado
por MP al cierre ocular, en ambiente luminoso, coincidentes en el electroencefalograma con descargas breves
y generalizadas de polipuntas y polipunta-onda a 3-6 Hz. Asocia respuesta fotoparoxística en la fotoestimulación. La Liga
Internacional Contra la Epilepsia (reconoce las MP como un tipo especial de crisis mioclónicas; sin embargo, sigue sin
incluir el SJ como entidad propia en su clasificación de los síndromes epilépticos.

Objetivo.
Este artículo pretende aportar una serie de 10 casos y hacer hincapié en su descripción clínica y electroencefalográfica.
Creemos que se trata de una entidad no infrecuente pero infradiagnosticada, y reseñamos los pros y los contras
que determinan que hoy día siga la controversia sobre su reconocimiento como síndrome epiléptico independiente.
Pacientes y métodos. Estudio restrospectivo de 10 casos recogidos durante el período 2002-2009 en nuestra Unidad de
Epilepsia de adultos.

Resultados.
Todos nuestros pacientes cumplen criterios de SJ. Hay un predominio del sexo femenino (n = 8), con la existencia
de casos familiares de epilepsia generalizada idiopática (n = 5), que asocian crisis generalizadas tonicoclónicas en
casi todos (n = 9) y se encuentran bien controlados con tratamiento en monoterapia, aunque persisten las MP en tres.
Todos presentan una exploración neurológica y una neuroimagen normales.

Conclusión.
El SJ es una epilepsia fotosensible dificilmente confundible con otras entidades; sin embargo, puede existir un
solapamiento con otros síndromes de epilepsia generalizada idiopática que determine su infradiagnóstico. La genética y
la neuroimagen funcional determinarán si se trata de una entidad independiente.
Palabras clave. Epilepsia generalizada idiopática. Epilepsia refleja. Fotosensibilidad. Mioclonías palpebrales. Sensibilidad
al cierre palpebral. Síndrome de Jeavons. Respuesta fotoparoxística.
los párpados, como un aleteo, a menudo acompañadas
de una desviación hacia arriba de los globos
oculares, y retropulsión cefálica. Las crisis pueden
asociarse o no a una alteración transitoria de la
conciencia (ausencia), que siempre sería posterior a
las MP. Las crisis típicamente son breves, de pocos
segundos, y se desencadenan al cerrar los ojos en
un ambiente luminoso. Es una epilepsia fotosensible,
es decir, se desencadenan la actividad epileptiforme
y/o las crisis con la estimulación luminosa.
En el SJ pueden aparecer, además, otro tipo de
crisis, como las crisis generalizadas tonicoclónicas
(CGTC), habitualmente facilitadas por la fotoestimulación,
el cansancio o la falta de sueño. Para algunos
autores, las mioclonías de las extremidades
o peribucales pondrían en cuestión el diagnóstico
del síndrome [9]. Las MP en el SJ se inducen de forma
patognomónica con el cierre palpebral y en un
ambiente luminoso y desaparecen si la maniobra de
cerrar los ojos se realiza en condiciones de oscuridad
absoluta. Existe una gran controversia sobre
si las MP son crisis autoinducidas [10] o no [11].
Como otras EGI, el SJ está determinado genéticamente
y existe una prevalencia alta de EGI entre los
familiares [12]. Se ha descrito la presencia de casos
de SJ entre hermanos [13].
El diagnóstico requiere, simplemente, una buena
historia clínica y realizar un video-EEG donde encontraremos
descargas generalizadas:
– De polipuntas y polipunta-onda a 3-6 Hz.
– De breve duración (1-6 s) y con una latencia de
aparición de 0,5 a 2 s tras el cierre palpebral.
– Inducidas por el cierre de los ojos en ambiente
luminoso y no en la oscuridad absoluta.
– Con RFP.
La resonancia magnética (RM) de cráneo y la exploración
neurológica son normales, aunque se ha
descrito una subpoblación de SJ con retraso mental
[14,15]. El diagnóstico, una vez sospechado el síndrome
y vistas las MP tan características, es fácil.
Sin embargo, el diagnóstico diferencial que plantean
las MP es amplio y puede incluir varios síndromes
epilépticos ‘limítrofes’ [16]. De esta forma, hay que
diferenciar las MP de las mioclonías asociadas a las
ausencias típicas, de las mioclonías faciales/periorales,
del parpadeo forzado y con mioclonías que a
veces se observa en las crisis del lóbulo occipital, o
incluso de fenómenos no epilépticos, como tics o
manierismos [17]. Además, las MP se observan en
otros tipos de epilepsia, como en la epilepsia mioclónica
juvenil (EMJ), por lo que se establece una
superposición de ambos síndromes [18], lo que dificulta
el diagnóstico. Un EEG normal ha de poner
en alerta sobre el diagnóstico, incluso en pacientes
bien tratados. Los fármacos antiepilépticos que se
recomiendan son aquéllos con perfil antimioclónico
reconocido, como el ácido valproico (VPA), solo
o en combinación con clonacepam y etosuximida
(ESX). Posteriormente, se han incorporado otras
opciones útiles, como lamotrigina (LTG), zonisamida
y levetiracetam (LEV) [19]. Por otra parte,
carbamacepina, gabapentina, oxcarbacepina, difenilhidantoína,
pregabalina, tiagabina y vigabatrina
están formalmente contraindicados por el posible
empeoramiento de las mioclonías. Recientemente
se ha propuesto la utilización de lentes con tratamiento
especial tipo Blue Z1 para los pacientes en
que persiste la fotosensibilidad [20]. Si se sospecha
la presencia de crisis autoinducidas, se debe valorar
el consejo psicológico.
El presente trabajo recoge los casos de SJ registrados
en nuestra Unidad de Epilepsia. Estamos interesados
en mostrar esta serie porque pensamos
que, a pesar de su descripción hace ya tantos años,
el SJ sigue siendo un síndrome infradiagnosticado.
Asimismo, hemos revisado la literatura científica
sobre dicho síndrome y planteamos de nuevo los
interrogantes nosológicos que hacen que en la actualidad
siga sin reconocerse el SJ como síndrome
independiente en la clasificación de la ILAE.
Pacientes y métodos
Hemos realizado un análisis retrospectivo de los pacientes
registrados en la Unidad de Epilepsia de
nuestro centro durante el período 2002-2009. De
todos ellos, 231 presentan una EGI, en 25 de ellos
las MP se describían como tipo principal de crisis.
De estos últimos, 10 pacientes cumplían criterios
de SJ. Se siguieron los criterios de inclusión propuestos
por Appleton et al [8] y Giannakodimos et
al [6]: MP sin/con ausencia, relacionada con actividad
epileptiforme generaliza en el EEG, y desencadenada
por el cierre palpebral o la ELI. Se excluyó
a los pacientes con mioclonías periorales o de
extremidades y a pacientes con crisis de ausencias
típicas con componente mioclónico. Los 15 pacientes
con MP sin criterios de SJ correspondían a EMJ,
epilepsia de ausencias infantil (EAI) y epilepsia de
ausencias juvenil (EAJ).
A todos los pacientes con SJ se les ha realizado
una anamnesis completa, incluidos antecedentes
personales y familiares, fecha de inicio de su epilepsia,
tipificación de ésta, tipo de tratamiento seguido,
repercusión funcional y control de las crisis,
junto a una exploración neurológica completa
FUENTE: REVISTA NEUROLOGICA

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http://groups.google.com.pe/group/psicologosvirtuales

¿es un secreto?

QUE LES PARECE!!!!!!

Las Neuronas

La Neurona: Es la célula fundamental y básica. es una célula alargada, especializada en conducir impulsos nerviosos

Partes de una neurona.

Es una célula alargada, especializada en conducir impulsos nerviosos.

En las neuronas se pueden distinguir tres partes fundamentales, que son:

Soma o cuerpo celular: corresponde a la parte más voluminosa de la neurona. Aquí se puede observar una estructura esférica llamada núcleo. Éste contiene la información que dirige la actividad de la neurona. Además, en el soma se encuentra el citoplasma. En él se ubican otras estructuras que son importantes para el funcionamiento de la neurona.
Dendritas: son prolongaciones cortas que se originan del soma neural. Su función es recibir impulsos de otras neuronas y enviarlas hasta el soma de la neurona.
Axón: es una prolongación única y larga. En algunas ocasiones, puede medir hasta un metro de longitud. Su función es sacar el impulso desde el soma neuronal y conducirlo hasta otro lugar del sistema.